Idiopathiás tüdőfibrózis (IPF)

Szeptember - a ritka tüdőbetegségek hónapja

Mi az az IPF?

Idiopathiás- Kialakulásának oka ismeretlen

Pulmonális- A tüdőt érinti

Fibrózis- Hegszövet a tüdőben

A tüdőfibrózis

Szeptemberben a Tüdőfibrózis Hónap alkalmával a ritka tüdőbetegséggel élő betegekre figyelünk és azokra a kihívásokra, amelyekkel mindennapjaikban szembesülnek.
A betegek fizikai állapota mellett nagyon fontos mentális jóllétük is, figyeljünk rájuk, hogy tudják, nincsenek egyedül!

A tüdőfibrózis egy ritka intersticiális (szövetközi) tüdőbetegség, mely során a tüdő elkezd hegesedni, megvastagodik és merevvé válik^­1 - ami légzési nehézségekhez vezet ².

Az IPF

Az idiopátiás tüdőfibrózis a progresszív tüdőfibrózis egy különleges formája, mely krónikus (hosszan tartó, lassú lefolyású) tüdőbetegség, a tüdő visszafordíthatatlan hegesedésével jár,
ami légszomjhoz, köhögéshez vezet, valamint ezáltal csökken a szervezet legfontosabb szerveihez juttatott oxigén mennyisége. ^4,5 Európában 100 000 lakosból körülbelül 1-23 embert érinthet.^3,4

Az IPF sikeres diagnosztizálása sokáig elnyúlhat, akár évekig is, mivel a betegség tünetei más légúti megbetegedésekre is jellemzőek.⁶ Az IPF egy progresszív betegség, melyre jelenleg még nincsen gyógymód.
vannak betegek, akiknél fokozatosan súlyosbodnak évek alatt a tünetek, másoknál azonban rövid idő alatt, rohamosan romlik a beteg állapota.⁷
Bár minden egyes ember esetében eltérőek lehetnek, a tüdőfibrózis leggyakoribb tünetei közé tartozik a légszomj, a tartós, nem múló  köhögés, a fáradtság és az ujjak vagy a lábujjak végének kiszélesedése és lekerekedése⁸.

Az idiopathiás tüdőfibrózis világszerte körülbelül 3 millió embert érint^4,3 és sajnos minden évben további 30-35.000 új IPF-megbetegedést diagnosztizálnak⁹.
Általában férfiaknál, a 60 év feletti korosztályban fordul elő¹⁰. A tüdőfunkció csökkenése visszafordíthatatlan, azonban a korai és pontos diagnózis, valamint a terápia azonnali megkezdése lassíthatja a betegség előrehaladását.

A ritka betegségekkel élők -állapotukból kifolyólag- gyakran magányosnak és elszigeteltnek érezhetik magukat.
A kapcsolatteremtés más emberekkel, akik hasonló tapasztalatokon mennek keresztül, nagyon sokat segíthet a beteg mentális és lelki egészsége szempontjából. Ennek egyik formája, ha a beteg  betegszervezetekhez csatlakozik.

Günther, egy IPF-el diagnosztizált beteg így számolt be tapasztalatairól:
„Támogatok más betegeket, hogy megtalálják a diagnózis és a kezelés legjobb és leghatékonyabb módját. Ez egy súlyos betegség, ami bárkinek kihívást jelentene.
De ha IPF-el diagnosztizálnak, akkor sem szabad reménytelenségbe süllyednünk, mert van orvosi és terápiás segítség. Nekem nagyon sokat jelent más betegek támogatása és a betegséggel kapcsolatos tapasztalataink megosztása.
Ezért is alapítottam meg az osztrák tüdőfibrózisos betegek egyesületét. Minden ritka betegséggel diagnosztizált betegnek javaslom, hogy keresse fel a közelében lévő betegszervezeteket, ahol megértést és hasznos tanácsokat fog kapni.”

Ha valaki ritka betegséggel él, vagy az IPF -hez vagy a tüdőfibrózishoz kapcsolódó tüneteket mutat, ne habozzon, keresse fel orvosát!

 Források:

¹British Lung Foundation. What is pulmonary fibrosis? Available at: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis [Accessed August 2021]
²British heart foundation – How does pulmonary fibrosis affect your breathing? https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/breathing (Accessed August 2021)
³Ley B., et al. Clinical Course and Prediction of Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. AJRCCM. 2011;183:431–40.
⁴Nalysnyk L., et al. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Review of the Literature. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361.
⁵National Heart, Lung, and Blood Institute. Idiopathic pulmonary fibrosis. Available at: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis . [Accessed August 2021]
⁶Cosgrove GP, Bianchi P, Danese S, Lederer DJ. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm Med. 2018;18(1):9
⁷British Lung Foundation. What is IPF? Available at https://www.blf.org.uk/support-for-you/idiopathic-pulmonary-fibrosis-ipf/what-is-it [Accessed August 2021]
⁸British Lung Foundation. What are the symptoms of pulmonary fibrosis? Available at: What are the symptoms of pulmonary fibrosis? | British Lung Foundation (blf.org.uk) [Accessed January 2021]
⁹https://www.eu-ipff.org/about-ipf (Accessed April 2020)
¹⁰Raghu G, et al. An official ATS/ERS/-JRS/ALAT statement:idiopathic pulmonary fibrosis:evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824.