Február 28. – A Ritka Betegségek Napja:

Mit kell tudni a tüdőfibrózisról?

Mintegy 6-8000 féle ritka betegség létezik, azonban egy-egy betegség keveseket, mindössze néhány ezer embert érint. Magyarországon a ritka betegséggel élők száma meghaladja a 700 ezret1, és ezzel az egyik legnagyobb betegcsoportot képezik az érintettek a szív- és érrendszeri megbetegedésekben szenvedők mellett. A ritka betegségekre jellemző, hogy kevés ismerettel rendelkezünk róluk, lényegesen kisebb erőforrások jutnak a kutatásukra, mint a gyakoribb betegségek esetében és sokszor a felismerésük is nehézségekbe ütközik. Ugyanakkor e betegségek a legtöbb esetben az életminőség és az életkilátás jelentős romlásával járnak.

Az egyik ritka betegség, melyről fontos beszélnünk, hiszen ritkasága ellenére mégis több ezer embert érint hazánkban, a tüdőfibrózis. A tüdőfibrózissal élő betegek olyan tüneteket tapasztalnak, amelyek idővel fokozatosan romlanak, gyakran olyannyira, hogy még nyugalmi állapotban is megnehezítik a légzést.
A Ritka Betegségek Napja alkalmából fontos felhívni a figyelmet erre a nehezen felismerhető betegségre és tüneteire, valamint a korai diagnózis és kezelés fontosságára. A gyors diagnózis esélye -mely pozitív hatással lehet a betegség prognózisára-, a rendszeres szűrővizsgálatokkal és a betegség tüneteivel kapcsolatos tájékozottsággal növelhető.

Mi az a tüdőfibrózis?
A tüdőfibrózis egy olyan betegség, mely során a tüdő rugalmatlanná, merevvé válik, mert a szövetek elkezdenek hegesedni.2,3 Számos tünet kísérheti a folyamatot: légszomjat, fulladozást okozhat, ami miatt minden egyes lélegzetvétel komoly kihívást jelenthet, még olyan mindennapi tevékenységek végzése során is, mint egy rövid, nyáresti séta.
Noha minden egyes ember tapasztalatai eltérőek lehetnek a tüneteket illetően, a tüdőfibrózis okozhat légszomjat, nem javuló köhögést, az ujjak pedig deformálódhatnak (az ujjak vagy a lábujjak hegye kiszélesedik és lekerekedik). A betegségben szenvedők fáradtnak érezhetik magukat, fokozatosan fogyhatnak vagy gyors, felszínes légzést tapasztalhatnak.
Egyes esetekben a tüdőfibrózis progresszív – ami azt jelenti, hogy a beteg állapota rohamosan romlik, a szervek pedig nem jutnak elég oxigénhez a megfelelő működéshez.2
Jelenleg nincs ismert gyógymód a tüdőfibrózisra, azonban a megfelelő terápia lassíthatja a betegség előrehaladását, a tüdő hegesedését, segíthet a tünetek kezelésében és javíthatja a betegek életminőségét.4,5

Szisztémás sclerosis intersticiális tüdőbetegség (SSc-ILD)
Egy másik, szintén ritka betegség a scleroderma, mely egy autoimmun, reumás megbetegedés, ami a kötőszövetek megkeményedését okozza a bőrön, -gyakran az egész testen.6,8 Ha a betegség a szervezet szerveit érinti, akkor szisztémás szklerózisról beszélünk.6
A bőr és a tüdő hegesedése (keményedése) a beteget minden napi tevékenységében akadályozza  és életveszélyessé is válhat.6,7
A sclerodermával élőknél fokozott az ILD  kialakulásának  kockázata.7,9 Ez a betegség súlyosbodásához vezethet, megnehezítheti a légzést, ami a betegséggel összefüggő egyik vezető halálok.7-9
A scleroderma főként a 25 és 55 év közötti korosztályt érinti, a nőknél pedig négyszer nagyobb valószínűséggel alakul ki.10

Mit lehet tenni a tüdőfibrózisban szenvedő emberek helyzetének javítása érdekében?

A tüdőfibrózisra, annak tüneteire és a betegség kialakulásával összefüggő életmódbeli változásokra a beteg mindennapjai során, nagyobb figyelmet kell szentelni. A tüdőfibrózist nehéz diagnosztizálni, különösen a betegség korai szakaszában, mivel tünetei könnyen összetéveszthetőek a gyakori tüdőbetegségek tüneteivel. Ezért néha több évbe is telhet, amíg a betegek helyes diagnózist kapnak, és a legjobb elérhető terápiához jutnak. Ugyanakkor, rendkívül fontos a korai és pontos diagnózis, mert lassíthatja a betegség előrehaladását.11
Ha érintett a betegségben, fontos, hogy nyíltan és rendszeresen konzultáljon orvosával állapotáról és aggodalmairól. Ne hagyja figyelmen kívül a kezdeti tüneteket, és azonnal forduljon orvoshoz.
Minél korábbi a diagnózis, annál hamarabb kaphat támogatást, jobb életminőséget és több értékes pillanatot szeretteivel!

 

 

 

 

 

 

 

 

  1. RIROSZ
  2. British lung Foundation. What is pulmonary fibrosis? Available at: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis [Accessed July 2020]
  3. Life with Pulmonary Fibrosis. What is pulmonary fibrosis? Available at: https://www.lifewithpulmonaryfibrosis.com/understanding-pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis [Accessed July 2020]
  4. Life with Pulmonary Fibrosis. Symptoms of pulmonary fibrosis. Available at: https://www.lifewithpulmonaryfibrosis.com/understanding-pulmonary-fibrosis/symptoms-of-pulmonary-fibrosis [ Accessed July 2020]
  5. British Lung Foundation. Treatment for pulmonary fibrosis. Available at: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/treatment  [Accessed July 2020]
  6. Scleroderma [Internet]. NHS.uk. 2023 [cited27 January 2023]. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/   
  7. Solomon JJ, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
  8. Denton CP, et al. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Epub 2017 Apr 13. PMID: 28413064.
  9. Herzog EL, et al. Review: Interstitial Lung Disease Associated with Systemic Sclerosis and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: How Similar and Distinct? Arthritis & Rheumatology. 2014;66:1967-1978.
  10. Who gets scleroderma? [internet] scleroderma.org 2023 [cited 27 January 2023] Available from: https://scleroderma.org/who-gets-scleroderma/
  11. Cosgrove GP, Bianchi P, Danese S, Lederer DJ. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm Med. 2018;18(1):9.